Primary sclerosing cholangitis (PSC) เป็นโรคตับเรื้อรังและลุกลาม โดยมีลักษณะของการอักเสบ พังผืด และการตีบตันของท่อน้ำดี การทำความเข้าใจการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องกับ PSC มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัย การรักษา และการจัดการภาวะนี้ กลุ่มหัวข้อนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อให้ภาพรวมที่ครอบคลุมของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาใน PSC โดยมุ่งเน้นไปที่มุมมองของพยาธิวิทยาของระบบทางเดินอาหารและพยาธิวิทยาทั่วไป
Primary Sclerosing Cholangitis: ภาพรวม
ก่อนที่จะเจาะลึกการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา จำเป็นต้องเข้าใจพื้นฐานของโรคท่อน้ำดีอักเสบที่เกิดจากเส้นแข็งปฐมภูมิก่อน PSC เป็นภาวะที่พบได้ยากและไม่ค่อยมีใครเข้าใจ ซึ่งส่งผลต่อท่อน้ำดีเป็นหลัก โดยมีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบเรื้อรัง พังผืด และการตีบตันของท่อน้ำดีในตับและนอกตับ ส่งผลให้การไหลเวียนของน้ำดีบกพร่องและความเสียหายของตับตามมา
PSC มักเกี่ยวข้องกับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องอื่นๆ เช่น โรคลำไส้อักเสบ (IBD) โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล สาเหตุที่แท้จริงของ PSC ยังไม่ชัดเจน แต่เชื่อกันว่าเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม สิ่งแวดล้อม และภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน
เนื่องจากเป็นโรคเรื้อรังและลุกลาม PSC จึงสามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ได้ เช่น มะเร็งท่อน้ำดี โรคตับแข็ง และโรคตับระยะสุดท้าย การทำความเข้าใจการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาใน PSC เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆ การแบ่งชั้นความเสี่ยง และการแทรกแซงการรักษาแบบกำหนดเป้าหมาย
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาใน PSC มีหลายแง่มุมและเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในระดับเซลล์ เนื้อเยื่อ และอวัยวะ จากมุมมองของพยาธิวิทยาระบบทางเดินอาหารและพยาธิวิทยาทั่วไป การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญต่อไปนี้ถูกสังเกตใน PSC:
1.การอักเสบและพังผืด
การอักเสบเรื้อรังเป็นลักษณะเด่นของ PSC และพบได้ในท่อน้ำดีและเนื้อเยื่อตับโดยรอบ การแทรกซึมของการอักเสบส่วนใหญ่ประกอบด้วยลิมโฟไซต์และพลาสมาเซลล์ ซึ่งสะท้อนถึงธรรมชาติของโรคที่มีภูมิคุ้มกันเป็นสื่อกลาง การตอบสนองต่อการอักเสบเรื้อรังนี้กระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติก ซึ่งนำไปสู่การสะสมของส่วนประกอบเมทริกซ์นอกเซลล์และทำให้เกิดแผลเป็นในท่อน้ำดีในที่สุด
เมื่อเวลาผ่านไป การเกิดพังผืดและรอยแผลเป็นที่ลุกลามอาจส่งผลให้ท่อน้ำดีตีบตันและเกิดการอุดกั้นของน้ำดีในที่สุด ซึ่งมีส่วนทำให้เกิดโรคตับแข็งในทางเดินน้ำดี
2. การเปลี่ยนแปลงของ Ductal และ Periductal
มองด้วยกล้องจุลทรรศน์ PSC มีลักษณะพิเศษคือการตีบของท่อน้ำดีหลายจุด การขยายตัวไม่สม่ำเสมอ และการเกิดพังผืดในช่องท้อง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สามารถนำไปสู่การก่อตัวของท่อน้ำดีได้ด้วย